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[내과학]47

15 - 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia ; AIHA) 후천성 용혈성 빈혈 중 가장 많이 발생하는 빈혈은 자가면역용혈빈혈입니다. 자가항체의 결합에 의해 적혈구가 파괴되는 현상을 보여 자가면역이라 합니다. 분류 온난성 자가면역용혈빈혈 (warm AIHA) 자가항체 IgG 37도 최적 비장, 간, 골수에서 파괴 혈관외용혈 특발성, 속발성으로 분류 발작성 한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria ; PCH) 자가항체 IgG 0-4도 최적 보체활성화로 막 파괴 혈관내용혈 한랭응집소병 (cold agglutinin disease ; CAD) 자가항체 IgM IgM에 의해 적혈구 응집 소혈관 폐색 혈관내 및 혈관외 용혈 각 자가항체의 종류 및 결합 최적 온도에 따라 위와 같이 분류할 수 있습니다. 온난성 자가면역용혈빈혈은 특발성, 속발성으.. 2017. 5. 24.
14 - 용혈성 빈혈 (hemolytic anemia)의 특징 및 분류 용혈이 나타나는 빈혈을 용혈성 빈혈(hemolytic anemia)라고 부릅니다. 용혈성 빈혈은 정적혈구성, 정색소성 빈혈이라는 특징을 보이며 생성되는 적혈구 자체에는 문제가 없습니다. 적혈구가 지속적으로 파괴되는 상태이기 때문에 골수 내 적혈구계 세포의 과형성이 일어나고 철을 이용하지만 적혈구가 계속 파괴되는 양상으로 PIDT1/2의 단축, %RCU의 감소를 보입니다. 망상적혈구의 증가도 용혈성 빈혈에서 볼 수 있는 소견입니다. 망상적혈구 (reticulocyte) : 적혈구의 모세포인 골수속의 유핵적아구가 성숙하여 핵을 잃게 되면 유약한 적혈구가 되어 혈류속에 나오는데 이러한 미숙한 적혈구를 말하며 성숙 적혈구에서는 볼 수 없는 망상물질이 푸른색으로 염색되어 망상 또는 미세한 과립으로 보인다. 2~3.. 2017. 5. 24.
13 - 순적혈구무형성증 (pure red cell aplasia ; PRCA) 순적혈구무형성증은 재생불량성빈혈과는 달리 줄기세포 이하의 단계의 문제로 발생합니다. 줄기세포에서 적혈구계 전구세포로의 분화과정에 문제가 있거나 전구세포 자체에 이상이 있습니다. 재생불량성빈혈 (aplastic anemia) http://jungmalbabo.tistory.com/57 분류 선천성 Ex. Diamond-Blackfan syndrome 후천성 급성 용혈빈혈 동반, 바이러스 감염 동반, 약제성 결합조직질환 동반 등 만성 가슴샘종 유 / 무 Diamond-Blackfan syndrome : 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니.. 2017. 5. 23.
12 - 재생불량성빈혈(aplastic anemia) 재생불량성빈혈은 줄기세포 단계에서 조혈이 멈춘 것을 말합니다. 골수 지지조직의 장애 혹은 줄기세포 자체의 장애로 발생합니다. 그렇기에 적혈구를 비롯한 범혈구 감소증이 있으며, 골수도 형성이 저하됩니다. 분류 일차성 (특발성) 선천성 (ex. Fanconi's anemia) 후천성 이차성 약제성 (항암제, benzol 등), 방사선 등 일차성의 경우는 특발성으로 특별한 원인을 알지 못하는 경우입니다. Fanconi's anemia는 염색체 이상이 많고 5-10세에 발생하는 특징을 가지며 범혈구 감소증, 피부색소 침착, 혈청 요산 저하, 저신장, 성기발육 부전 등의 소견을 보입니다. 검사 소견 말초혈액 정적혈구정색소성빈혈, 범혈구감소증, EPO 상승 림프구 상대적 증가 (백혈구 중 과립구의 감소) 철대사 T.. 2017. 5. 22.
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