12 - 재생불량성빈혈(aplastic anemia)

재생불량성빈혈은 줄기세포 단계에서 조혈이 멈춘 것을 말합니다.

골수 지지조직의 장애 혹은 줄기세포 자체의 장애로 발생합니다.

그렇기에 적혈구를 비롯한 범혈구 감소증이 있으며, 골수도 형성이 저하됩니다.

 

분류	일차성 (특발성)	선천성 (ex. Fanconi's anemia)
		후천성
	이차성	약제성 (항암제, benzol 등), 방사선 등

 

일차성의 경우는 특발성으로 특별한 원인을 알지 못하는 경우입니다.

 

Fanconi's anemia는 염색체 이상이 많고 5-10세에 발생하는 특징을 가지며 범혈구 감소증, 피부색소 침착, 혈청 요산 저하, 저신장, 성기발육 부전 등의 소견을 보입니다.

 

검사  소견	말초혈액	정적혈구정색소성빈혈, 범혈구감소증, EPO 상승  림프구 상대적 증가 (백혈구 중 과립구의 감소)
	철대사	TIBC 정상, UIBC ↓, 혈청철 ↑, PITD1/2 ↑, %RCU ↓  저장철이 많아지므로 혈청 ferritin이 증가함
	골수소견	유핵세포 수 감소, 철적모구 증가, 지방성 골수

 

여러가지 검사소견으로 진단에 참고할 수 있습니다.

조혈기능이 떨어지긴 하지만 조혈 과정 자체에는 문제가 없으므로 숫자는 줄어들지만 적혈구의 기능에는 이상이 없는 것입니다.
숫자를 늘리기 위해 EPO가 증가하긴 하지만 조혈기능이 떨어지니 적혈구 증가로 이어지지는 못합니다.

 

골수의 사진. 지방이 찬 모습.

골수 소견에서 보이는 유핵세포는 조혈에 관계된 세포이라고 볼 수 있습니다.
또한 적혈구의 형성이 적어지니 철이 남기 때문에 철적모구가 증가하게 되고 골수가 저형성되어 공간이 비는 곳을 지방이 채우게 됩니다.

 

눈에 보이는 증상은 범혈구 감소와 관련지어 생각 가능합니다.

적혈구 감소로 인한 빈혈, 백혈구 감소로 인한 감염, 혈소판 감소로 인한 출혈 등을 들 수 있습니다.

 

치료	중증	동종 조혈모세포 이식, 면역억제요법
	중등도	면역억제요법
	경증	경과관찰, 단백동화 호르몬
	지지요법	최소량의 수혈

 

증상의 정도에 따라 치료방법이 달라질 수 있으며 그 방법은 아래 표와 같습니다.

단백동화 호르몬은 기전이 불분명하나 적혈구를 증가시키므로 빈혈에 대한 대증으로 보조치료의 한 방법입니다.
그러나 중증에서는 거의 효과를 보지 못한다는 단점이 있습니다.

 

 

 

※ 참고서적 : 정준원 역(2008). New SIM 내과학. 서울특별시: 정담.
※ 사진자료 : commons.wikimedia.org
※ 간략한 내용이니 자세한 이해를 위해서는 별도의 학습이 필요합니다 ^^