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[내과학]/01.혈액질환17

17 - 발작성 야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ; PNH) 발작성 야간혈색소뇨증은 적혈구 막에 있는 anchored protein을 발현시키는 유전자에 후천적으로 이상이 생기는 것이 원인입니다. 이러한 유전적 이상은 anchored protein이 없는 적혈구계 조혈모세포를 생성하게 됩니다. anchored protein : 막을 통과하여 위치하는 단백질로 보체의 활성을 억제해주는 단백질 외에 여러 가지 물질들과 결합하고 있습니다. 그렇기에 anchored protein이 결핍된 적혈구는 활성화된 보체의 침습을 막을 수 없게됩니다. 보체 : 그 활성화에 따라 여러 가지 생물활성을 발휘하지만 생체에서 가장 중요한 역할은 이물질이나 침입미생물, 이물질항원, 면역복합체, 바이러스 감염세포, 암화세포 등에 이것을 “이물질”이라는 표적으로 정의하는 것입니다. 두번째 역할.. 2017. 5. 25.
16 - 유전성 구형적혈구증 (hereditary spherocytosis ; HS) 유전성 구형적혈구증은 적혈구가 빵빵하게 부풀고 구형의 모양을 보이게 됩니다. (정상인 경우는 전체적으로 납작하며 가운데가 얇고 붉은 색이 없습니다.) 유전성 구형적혈구증은 선천성 용혈빈혈 중 가장 빈발합니다. 이러한 질환의 원인은 적혈구 막을 유지시키는 단백질의 선천적인 이상입니다. 적혈구의 모양 변형은 비장에서 정상이 아닌 적혈구로 판단되어 대식세포에 탐식됩니다. 즉, 혈관외용혈을 일으키고 비장비대를 보입니다. 그 외에도 빈혈과 황달의 증상을 나타냅니다. 검사 적혈구의 삼투압 저항력 저하 자가용혈검사 양성 포도당 첨가 시 용혈의 저하 구형적혈구는 부풀어있는 구형으로 정상적인 적혈구보다 내부에 공간적인 여유가 적습니다. 즉, 삼투압이 낮은 환경에서 소량의 물이 내부로 흡수되면 버티지 못하고 용혈되어 버리.. 2017. 5. 25.
15 - 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia ; AIHA) 후천성 용혈성 빈혈 중 가장 많이 발생하는 빈혈은 자가면역용혈빈혈입니다. 자가항체의 결합에 의해 적혈구가 파괴되는 현상을 보여 자가면역이라 합니다. 분류 온난성 자가면역용혈빈혈 (warm AIHA) 자가항체 IgG 37도 최적 비장, 간, 골수에서 파괴 혈관외용혈 특발성, 속발성으로 분류 발작성 한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria ; PCH) 자가항체 IgG 0-4도 최적 보체활성화로 막 파괴 혈관내용혈 한랭응집소병 (cold agglutinin disease ; CAD) 자가항체 IgM IgM에 의해 적혈구 응집 소혈관 폐색 혈관내 및 혈관외 용혈 각 자가항체의 종류 및 결합 최적 온도에 따라 위와 같이 분류할 수 있습니다. 온난성 자가면역용혈빈혈은 특발성, 속발성으.. 2017. 5. 24.
14 - 용혈성 빈혈 (hemolytic anemia)의 특징 및 분류 용혈이 나타나는 빈혈을 용혈성 빈혈(hemolytic anemia)라고 부릅니다. 용혈성 빈혈은 정적혈구성, 정색소성 빈혈이라는 특징을 보이며 생성되는 적혈구 자체에는 문제가 없습니다. 적혈구가 지속적으로 파괴되는 상태이기 때문에 골수 내 적혈구계 세포의 과형성이 일어나고 철을 이용하지만 적혈구가 계속 파괴되는 양상으로 PIDT1/2의 단축, %RCU의 감소를 보입니다. 망상적혈구의 증가도 용혈성 빈혈에서 볼 수 있는 소견입니다. 망상적혈구 (reticulocyte) : 적혈구의 모세포인 골수속의 유핵적아구가 성숙하여 핵을 잃게 되면 유약한 적혈구가 되어 혈류속에 나오는데 이러한 미숙한 적혈구를 말하며 성숙 적혈구에서는 볼 수 없는 망상물질이 푸른색으로 염색되어 망상 또는 미세한 과립으로 보인다. 2~3.. 2017. 5. 24.
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