15 - 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia ; AIHA)

후천성 용혈성 빈혈 중 가장 많이 발생하는 빈혈은 자가면역용혈빈혈입니다.

자가항체의 결합에 의해 적혈구가 파괴되는 현상을 보여 자가면역이라 합니다.

 

분류	온난성 자가면역용혈빈혈 (warm AIHA)	자가항체 IgG  37도 최적  비장, 간, 골수에서 파괴  혈관외용혈  특발성, 속발성으로 분류
	발작성 한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria ; PCH)	자가항체 IgG  0-4도 최적  보체활성화로 막 파괴  혈관내용혈
	한랭응집소병 (cold agglutinin disease ; CAD)	자가항체 IgM  IgM에 의해 적혈구 응집  소혈관 폐색 혈관내 및 혈관외 용혈

 

각 자가항체의 종류 및 결합 최적 온도에 따라 위와 같이 분류할 수 있습니다.

온난성 자가면역용혈빈혈은 특발성, 속발성으로 나뉘는데 그 중 속발성에서는 SLE가 가장 흔한 원인질환입니다.

그 외 만성 림프성 백혈병, 악성 림프종 등이 원인질환이 될 수 있습니다.

 

발작성 한랭혈색소뇨증에서는 자가항체가 결합하면서 보체가 함께 결합합니다.

그리고는 결합 최적 온도를 벗어나 따뜻해지면 보체가 활성화되면서 적혈구의 막을 파괴시킵니다.

매독 등의 질환이 속발성 PCH의 원인질환이 됩니다.

 

한랭응집소병은 원인이 되는 자가항체가 IgM이라서인지 적혈구에 항체가 결합하면서 응집됩니다.

이러한 응집이 소혈관 폐쇄를 일으킬 수 있어 이것이 주된 문제가 되고 용혈의 위치가 혈관 내인지 외인지는 크게 중요하지 않습니다.

속발성을 일으키는 원인 질환으로는 마이코플라즈마폐렴, 전염성 단핵구증, 악성 림프종 등이 있습니다.

 

IgG와 IgM의 차이

 

 Ig는 면역 글로불린을 말하는 약자로, 각 지니고 있는 heavy chain의 종류에 따라 항체를 M, G, A, E, D로 구분하며 IgG와 IgM은 그에 속하는 항체입니다.

 바이러스 등의 항원이 침입했을 때 B cell에서 가장 먼저 만들어지는 항체는 IgM이며 여기에서 변형을 통해 다른 Ig가 나타납니다.

 

 IgM과 IgG는 둘 다 혈액과 세포조직에서 발견되는 공통점을 나타냅니다.

 IgM은 5량체로 항원결합부가 10개나 되어 항원과의 결합력이 높고 면역반응시 최초 생성 항체이므로 가장 빠르게 증가합니다.

 IgG는 2량체로 면역 글로불린 중 가장 많은 비율을 차지하고 있습니다. 면역반응이 끝나더라도 체내에 남아 면역력을 유지해주는 역할을 합니다.

 

 그렇기에 감염 시 양자의 증감은 다음과 같습니다.

 

 

 자가면역용혈빈혈에서는 IgM의 결합력이 강해 적혈구와 결합하면서 응집도 일으킬 수 있겠구나 정도만 알아도 괜찮을 듯 싶습니다. (사견)

 

자가면역용혈빈혈은 Coombs 검사를 통해 진단이 가능합니다.

자가항체의 유무를 판단하는 검사로 직접 검사와 간접 검사로 나눠볼 수 있습니다.

직접 검사는 적혈구와 결합하고 있는 자가항체를 검사하는 방법이고, 간접 검사는 혈액 속에 부유하고 있는 자가항체를 검사하는 방법입니다.

 

 

 

온난성 자가면역용혈빈혈은 비장을 절제하거나 부신피질스테로이드의 사용으로 치료가 가능합니다.

발작성 한랭혈색소뇨증과 한랭응집소병은 다른 치료법이 효과를 보지 못하기에 추운 장소에 가지 않는 것이 치료법이자 예방법이 됩니다.

 

 

 

※ 참고서적 : 정준원 역(2008). New SIM 내과학. 서울특별시: 정담.
※ 사진자료 : commons.wikimedia.org
※ 간략한 내용이니 자세한 이해를 위해서는 별도의 학습이 필요합니다 ^^