13 - 순적혈구무형성증 (pure red cell aplasia ; PRCA)

순적혈구무형성증은 재생불량성빈혈과는 달리 줄기세포 이하의 단계의 문제로 발생합니다.

줄기세포에서 적혈구계 전구세포로의 분화과정에 문제가 있거나 전구세포 자체에 이상이 있습니다.

 

재생불량성빈혈 (aplastic anemia)

http://jungmalbabo.tistory.com/57

 

분류	선천성	Ex. Diamond-Blackfan syndrome
	후천성	급성	용혈빈혈 동반, 바이러스 감염 동반, 약제성  결합조직질환 동반 등
		만성	가슴샘종 유 / 무

 

Diamond-Blackfan syndrome : 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니다.

[네이버 지식백과] 블랙판 다이아몬드 증후군 [Blackfan Diamond Syndrome] (희귀난치성질환 정보, 국립보건연구원 희귀난치성질환센터)

 

또한 적혈구계 전구세포의 억제가 T림프구로 인해 진행되는 특징을 보이며 선천성이고 원인이 정확하지 않습니다.

 

위와 같은 선천성 질환을 제외하고 후천성으로 나타나는 경우에는 동반하고 있는 원인질환이 있습니다.

이는 빈혈 증상과 함께 주된 증상으로 나타나게 됩니다.

 

검사소견	말초혈액	정적혈구정색소성빈혈, 망상적혈구 감소, EPO 상승
	철 대사	TIBC 정상, UIBC ↓, 혈청철 ↑, PITD1/2 ↑, %RCU ↓  저장철이 많아지므로 혈청 ferritin이 증가함
	골수생검	적혈구계에서만 형성 저하 혹은 무형성

 

검사소견은 재생불량성빈혈과 유사하나 범혈구 감소로 인한 소견들이 제외됩니다.

조혈기능 중 적혈구계 조혈기능만 이상을 보이는 것이 특징입니다.

 

치료	원인질환 치료
	가슴샘종 절제
	자가면역기전인 경우 cyclosporine 투여

 

치료방법 중 만성에 경우 가슴샘종이 존재하는 경우(대략 50%)에서는 절제하는 것으로 20% 정도에서 PRCA가 치료됩니다.

 

 

 

※ 참고서적 : 정준원 역(2008). New SIM 내과학. 서울특별시: 정담.
※ 사진자료 : commons.wikimedia.org
※ 간략한 내용이니 자세한 이해를 위해서는 별도의 학습이 필요합니다 ^^