10 - 철적모구 빈혈(sideroblastic anemia)

이름에 heme의 합성에 장애가 생긴 연유로 발생하는 빈혈입니다.

heme 합성의 저하로 함유된 혈색소량이 감소되고, 저색소성의 적혈구 혹은 철적모구(sideroblast)가 나타나게 됩니다.

 

 

철적모구의 개념

http://jungmalbabo.tistory.com/52

 

원인	δ-ALA 합성효소 활성 저하	선천성으로 초래
	pyridoxal phosphate 감소	알코올이 원인
	heme 합성효소 활성 저하

 

이 빈혈의 원인은 곧 heme 합성장애의 원인과 같습니다.

이러한 장애는 미토콘드리아에 철이 과잉 축적되는 결과를 초래합니다.

 

그렇기에 증상으로 색소의 침착으로 이어집니다.

 

증상	만성 빈혈 증상	권태감, 현기증, 심계항진
	이차성 혈색소침착증	간 - 간질환, 간경변
		췌장 - 당뇨병
		피부 - 색소 침착

 

혈색소침착증 (hemochromatosis)는 혈철소증 (hemosiderosis)와는 다른 증상입니다.

혈철소증은 간, 비장, 골수 등의 세망내피계(RES)에 철적모구(hemosiderin)가 과잉 침착되어 있는 것으로 실질 장기에는 침착이 되지 않습니다.

혈색소침착증은 실질 장기에도 침착이 되어 더 중등도의 병이라 할 수 있습니다.

 

빈혈이 나타나니 골수에서는 철을 어서 가져다가 적혈구를 만들려고 시도하나 미토콘드리아에서는 철을 heme으로 만드는 데 실패하니 무효조혈이 증가합니다.

이 외에도 다음과 같은 소견을 볼 수 있습니다.

 

검사소견	말초혈액	혈색소 감소 (저색소성빈혈)
	철대사	혈청철 ↑, TIBC ↓, UIBC 중등도 ↓
		무효조혈 ↑ (PIDT 1/2 ↓, %RCU ↓)
	골수	적혈구계 세포 과형성, 환상철적모세포 발현

 

치료는 pyridoxine에 대한 반응 여부에 따라 갈라집니다.

반응하는 경우 pyridoxine을 투여하고 대표적으로 알코올에 의한 이차성 철적모구빈혈이 있습니다.

반응하지 않는 경우는 수혈을 하는데 이 때 위에서 살펴보았던 혈색소침착증이 발생할 수 있어 체내의 철을 제거해주는 치료를 병행하게 됩니다.

 

 

※ 참고서적 : 정준원 역(2008). New SIM 내과학. 서울특별시: 정담.
※ 사진자료 : commons.wikimedia.org
※ 간략한 내용이니 자세한 이해를 위해서는 별도의 학습이 필요합니다 ^^