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[내과학]/01.혈액질환17

13 - 순적혈구무형성증 (pure red cell aplasia ; PRCA) 순적혈구무형성증은 재생불량성빈혈과는 달리 줄기세포 이하의 단계의 문제로 발생합니다. 줄기세포에서 적혈구계 전구세포로의 분화과정에 문제가 있거나 전구세포 자체에 이상이 있습니다. 재생불량성빈혈 (aplastic anemia) http://jungmalbabo.tistory.com/57 분류 선천성 Ex. Diamond-Blackfan syndrome 후천성 급성 용혈빈혈 동반, 바이러스 감염 동반, 약제성 결합조직질환 동반 등 만성 가슴샘종 유 / 무 Diamond-Blackfan syndrome : 적혈구를 생산해내는 골수의 문제로 인해 생기는 희귀한 혈액병입니다. 태어날 때부터 적혈구가 부족하게 되고, 태어난 지 두 달 이내에 피부가 창백해 보이고 힘없이 축 쳐지는 등 빈혈의 주요 증상이 나타나게 됩니.. 2017. 5. 23.
12 - 재생불량성빈혈(aplastic anemia) 재생불량성빈혈은 줄기세포 단계에서 조혈이 멈춘 것을 말합니다. 골수 지지조직의 장애 혹은 줄기세포 자체의 장애로 발생합니다. 그렇기에 적혈구를 비롯한 범혈구 감소증이 있으며, 골수도 형성이 저하됩니다. 분류 일차성 (특발성) 선천성 (ex. Fanconi's anemia) 후천성 이차성 약제성 (항암제, benzol 등), 방사선 등 일차성의 경우는 특발성으로 특별한 원인을 알지 못하는 경우입니다. Fanconi's anemia는 염색체 이상이 많고 5-10세에 발생하는 특징을 가지며 범혈구 감소증, 피부색소 침착, 혈청 요산 저하, 저신장, 성기발육 부전 등의 소견을 보입니다. 검사 소견 말초혈액 정적혈구정색소성빈혈, 범혈구감소증, EPO 상승 림프구 상대적 증가 (백혈구 중 과립구의 감소) 철대사 T.. 2017. 5. 22.
11 - 거대적혈모구빈혈(megaloblastic anemia) DNA 합성장애에 기초한 핵의 성숙장애로 인한 빈혈입니다. 즉, 세포질은 계속 성장하는데 핵이 성숙하지 못해 몸만 커진다는 말입니다. DNA 합성에 필요한 대표적인 것이 Vit B12와 엽산으로 이 두 가지 중에 한 가지가 결핍되는 상황이 온다면 거대적혈모구빈혈이 발생합니다. (사실 Vit B12와 엽산은 DNA 합성과정에 필요한 염기서열인 티민의 합성에 필요한 성분입니다.) Vit B12는 위산으로 유리되어 십이지장에서 복합체를 형성, 회장에서 흡수됩니다. 그 후 transcabalamin을 통해 혈중으로 유입되는 기전을 통합니다. 원인 Vit B12 섭취 ↓ 극단적인 채식주의 Vit B12 흡수 ↓ 위장 IF인자 결핍, 회장 절제 또는 염증, 장내 세균의 선취 엽산 결핍 알코올 섭취 위절제가 있을 경.. 2017. 5. 21.
10 - 철적모구 빈혈(sideroblastic anemia) 이름에 heme의 합성에 장애가 생긴 연유로 발생하는 빈혈입니다. heme 합성의 저하로 함유된 혈색소량이 감소되고, 저색소성의 적혈구 혹은 철적모구(sideroblast)가 나타나게 됩니다. 철적모구의 개념 http://jungmalbabo.tistory.com/52 원인 δ-ALA 합성효소 활성 저하 선천성으로 초래 pyridoxal phosphate 감소 알코올이 원인 heme 합성효소 활성 저하 이 빈혈의 원인은 곧 heme 합성장애의 원인과 같습니다. 이러한 장애는 미토콘드리아에 철이 과잉 축적되는 결과를 초래합니다. 그렇기에 증상으로 색소의 침착으로 이어집니다. 증상 만성 빈혈 증상 권태감, 현기증, 심계항진 이차성 혈색소침착증 간 - 간질환, 간경변 췌장 - 당뇨병 피부 - 색소 침착 혈색소.. 2017. 5. 21.
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