반응형 유전성 구형적혈구증1 16 - 유전성 구형적혈구증 (hereditary spherocytosis ; HS) 유전성 구형적혈구증은 적혈구가 빵빵하게 부풀고 구형의 모양을 보이게 됩니다. (정상인 경우는 전체적으로 납작하며 가운데가 얇고 붉은 색이 없습니다.) 유전성 구형적혈구증은 선천성 용혈빈혈 중 가장 빈발합니다. 이러한 질환의 원인은 적혈구 막을 유지시키는 단백질의 선천적인 이상입니다. 적혈구의 모양 변형은 비장에서 정상이 아닌 적혈구로 판단되어 대식세포에 탐식됩니다. 즉, 혈관외용혈을 일으키고 비장비대를 보입니다. 그 외에도 빈혈과 황달의 증상을 나타냅니다. 검사 적혈구의 삼투압 저항력 저하 자가용혈검사 양성 포도당 첨가 시 용혈의 저하 구형적혈구는 부풀어있는 구형으로 정상적인 적혈구보다 내부에 공간적인 여유가 적습니다. 즉, 삼투압이 낮은 환경에서 소량의 물이 내부로 흡수되면 버티지 못하고 용혈되어 버리.. 2017. 5. 25. 이전 1 다음 반응형
