반응형 발작성 야간혈색소뇨증1 17 - 발작성 야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ; PNH) 발작성 야간혈색소뇨증은 적혈구 막에 있는 anchored protein을 발현시키는 유전자에 후천적으로 이상이 생기는 것이 원인입니다. 이러한 유전적 이상은 anchored protein이 없는 적혈구계 조혈모세포를 생성하게 됩니다. anchored protein : 막을 통과하여 위치하는 단백질로 보체의 활성을 억제해주는 단백질 외에 여러 가지 물질들과 결합하고 있습니다. 그렇기에 anchored protein이 결핍된 적혈구는 활성화된 보체의 침습을 막을 수 없게됩니다. 보체 : 그 활성화에 따라 여러 가지 생물활성을 발휘하지만 생체에서 가장 중요한 역할은 이물질이나 침입미생물, 이물질항원, 면역복합체, 바이러스 감염세포, 암화세포 등에 이것을 “이물질”이라는 표적으로 정의하는 것입니다. 두번째 역할.. 2017. 5. 25. 이전 1 다음 반응형
